腦內小血管疾病 Small vessel disease

腦部小血管(small vessels) 的定義:

腦部微小血管，主要包括以下幾種類型：小動脈（small arteries）、小靜脈（small veins）、微動脈（arterioles）、微靜脈（venules）、毛細血管（capillaries）。

但多數學者認為會引起腦部疾病，如中風、失智的是小動脈，即腦實質或蜘蛛網膜小動脈(intraparenchymal and leptomeningeal small arteries 及 arteriole)才算。也就是穿透小動脈(penetrating artery 或稱perforating artery)，包含:

中腦動脈(MCA的內及外側豆狀核紋狀體動脈(medial and lateral lenticulostriate arteries)

後腦動脈(PCA)的視丘穿透動脈(thalamoperforating artery)

前腦動脈(ACA)的recurrent artery of Heubner.

前脈絡叢動脈( anterior choroidal artery) 的分枝.。

基底動脈(basilar artery) 的正中傍分枝(paramedian branches).

以上都是由circle of Willis 附近大血管發出的penetrating artery。

另外，ACA、MCA、PCA的遠端在大腦皮質外的軟腦膜動脈(pia arteries)發出的髓動脈(medullary artery) 供應腦葉皮質下白質，包括centrum semiovale.

腦部小血管病變(small vessels disease) 的病理機轉:

SVD的病理機轉分類:

Type 1：動脈硬化(arteriosclerosis)，hyaline arteriosclerosis, 小血管產生下列病變:

纖維素樣壞死(fibrinoid necrosis)

脂透明膜病(lipohyalinosis)

微動脈粥樣硬化 (microatheroma)

微小動脈瘤 (microaneurysm)

以上病理變化會引起小血管壁變厚、內徑狹窄，主要因年紀大、高血壓所引起，因此又稱為高血壓性小血管疾病。

Type1 SVD所引起的變化有二類表現:

缺血性(ischemic): 造成W.M lesions，也就是上段所提的leukoaraiosis (圖1-4)，另外是lacunar lesions(圖1,3)。也會造成小血管週圍空間擴大(enlarged perivascular space)(圖5)。

出血性(hemorrhagic):含大出血，就是臨床上很常見的高血壓出血性中風(圖2,3)，及小出血，即microbleed。

Type 2: 類澱粉狀血管病變(amyloid angiopathy)

    Amyloid angiopathy是指ß-amyloid沉積在腦皮質或leptomeninges之中或小動脈壁，這種動脈病變常見於Alzheimer’s disease病患，也見於一般沒有神經症狀的老人。

Amyloid angiopathy是導致出血性腦中風原因之一，出血位置在大腦皮質或皮質下，稱為腦葉出血(lobar hemorrhage) ，也常在MRI上看到皮質有microbleeds。

腦部小血管病變(small vessels disease) 引起腦的病變:

5類與腦小血管硬化相關的疾病

一.  出血:

(1) 微小出血(Microbleeds)

    這是指小血管壁少量滲血，而不是明顯出血。microbleeds可發生於小腦、腦幹、基底核、皮質下白質，無臨床症狀，但一般認為，有了microbleeds，就有較高風險會有出血性中風。

(2) 出血性中風 (intracerebral hemorrhage, ICH):

這包含臨床上很常見的

(1)高血壓性出血性中風，Robins病理學教科書在高血壓性出血性中風就提到，高血壓引起腦內小動脈hyaline arteriosclerosis以及形成microaneurysm破裂是出血性中風最重要的病理機轉⁾。好發於被殼(putamen) 、 視丘(thalamus)、腦幹(brainstem)、及小腦，就是所謂的深層出血(deep hemorrhage) ^(11,12)。

(2)澱粉狀血管病變(amyloid angiopathy)，出血位置在大腦皮質或皮質下，稱為腦葉出血(lobar hemorrhage) 。

二 缺血性:

(1)  白質疏鬆(leukoaraiosis)，或稱白質疾病(white matter disease):

    小血管會發生hyaline degeneration fibrosis，使血管內壁狹窄，血流減慢，血管供應區的腦組織發生缺血，而使腦組織破壞。此外，小血管壁BBB破壞，使plasma漏到腦組織內，傷害neuron及glial cells，而造成白質病變⁾。

(2)  微小梗塞(lacunar infarction):

Lacunar infarction是缺血性腦中風的一種很常見的中風型態，微小梗塞指位於大腦深層及腦幹，由大血管之穿透血管分枝(penetrati

三 小動脈硬化扭曲:

小血管旁空間變寬(Enlarged perivascular space or Virchow-Robin space)：

    有些文獻把perivascular spaces (Virchow-Robin space)變寬也算是小血管病變的一種，好發於基底核及額葉皮質下。

腦部小血管病變(small vessels disease) 的CT、MRI 影像:

微小出血(Microbleeds)

      影像學上CT無法看到microbleeds，有時只看到小暗點，易被誤為是lacunar infarction。MRI的T2*WI或SWI(susceptibility weighted image), SWAN(susceptibility weighted angiography) 呈現小暗點，可以很清楚偵測到microbleeds。 

出血性中風 (intracerebral hemorrhage, ICH):

(1)高血壓性出血性中風，就是所謂的深層出血(deep hemorrhage) ^(，好發於被殼(putamen)、 視丘(thalamus) 、腦幹(brainstem)、及小腦。

(2)澱粉狀血管病變(amyloid angiopathy)，出血位置在大腦皮質或皮質下，稱為腦葉出血(lobar hemorrhage)。

ICH 在急性期時CT是最好的診斷工具，不須用到MRI。

白質疏鬆(leukoaraiosis)，或稱白質疾病(white matter disease):

   判讀腦的CT影像時，在年紀較大的腦，常會看到腦室旁或腦葉皮質下白質稍暗，被稱為腦室周圍低密度(periventricular lucency, PVL)，或皮質下白質低密subcortical white matter lucency(WML)。

Leukoaraiosis在CT可見PVL及subcortical WML，在MRI主要是T2WI、FLAIR看到PVH,WMH。Leukoaraiosis沒有diffusion restriction,在DWI是沒有訊號改變的。

    Leukoaraiosis有二型，腦室旁(periventricular pattern)及腦皮質下白質皮質下白質呈現點狀散佈型(sporadic pattern)，主要在額葉、頂葉及枕葉之白質，也會在基底核及腦幹。深層leukoaraiosis如嚴重，可以形成片狀的融合型(confluent pattern)。

微小梗塞(lacunar infarction):

影像學上CT不容易診斷acute lacunar infarction，通常需仰賴MRI，MRI搭配FLAIR, DWI可以區分leukoaraiosis 跟 lacunar infarction.

小血管旁空間變寬(Enlarged perivascular space or Virchow-Robin space)：

在CT與old lacunar infarct難區分，在MRI則可區分，因為此space含CSF，而訊號與CSF一起變化。